Νόσος του Parkinson

ICD-10: G20.9

Σύντομη περίληψη των Συμπτωμάτων και της Θεραπείας:

* Ηλικιωμένα άτομα με τρόμο, υποκινησία (μικρά βήματα κ.ά.), δυσκαμψία (μυϊκή ακαμψία).

* Ldopa αρχικά, μετέπειτα συχνά σε συνδυασμό με τα παρακάτω σκευάσματα.

* Ντοπαμινεργικοί αγωνιστές, όταν χρειάζεται, ως προσθήκη στην L-dopa. Μπορεί να αποτελούν το σκεύασμα πρώτης εκλογής για τους νεότερους.

* Αναστολείς – COMT και αντίστοιχα MAO Β, όταν κριθεί απαραίτητο, ως προσθήκη.

* Ξεκινήστε με χαμηλή δόση και αυξήστε τη δόση προσεκτικά, όσο αφορά όλα τα παραπάνω φάρμακα. Όταν η διάγνωση είναι ορθή, θα φανεί η θετική δράση της φαρμακευτικής αγωγής. Ακόμη και η διακοπή της χορήγησης του φαρμάκου γίνεται με αργό ρυθμό.

* Σωματική και διανοητική δραστηριοποίηση.

 

Ορισμός

Χρόνια προοδευτική νευροεκφυλιστική νόσος. Στη διάγνωση, που είναι κλινική, συμπεριλαμβάνεται η τριάδα των συμπτωμάτων: Τρόμος, υποκινησία (βραδυκινησία), δυσκαμψία (συνεχής αύξηση του μυϊκού τόνου). Συχνά διαταραχή του ελέγχου ισορροπίας και τάση ημίκαμψης.

Αιτία

Άγνωστη, πιθανόν πολυπαραγοντική, όπου η γήρανση αποτελεί έναν έκδηλο παράγοντα κινδύνου. Ελλιπής ντοπαμινεργική δραστηριότητα του μελαινοραβδωτού συστήματος εξαιτίας απώλειας των κυττάρων, που περιέχουν ντοπαμίνη, η οποία μερικές φορές οφείλεται σε μικρά έμφρακτα. Ενδεχομένως μιεωμένη νεογένεση νευρικών κυττάρων της μέλαινας ουσίας, ίσως μειωμένη προστασία της εξωτερικής ουσίας. Πτωχή σχέση με κληρονομικότητα. Πολλοί θεωρούν ότι οι εξωγενείς περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν σημαντικότερο ρόλο από ό,τι η κληρονομικότητα. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες είναι άγνωστοι. Ίσως να υπάρχει γενική περιβαλλοντική επίδραση στις δυτικές βιομηχανοποιημένες χώρες. Οι βιολογικές παράμετροι της νόσου ακόμη δεν έχουν ανακαλυφτεί. Ο καφές, το κάπνισμα και η ιβουπροφαίνη λέγεται ότι μειώνουν τον κίνδυνο νόσησης από νόσο του Parkinson.

Συμπτώματα/Αντικειμενική εξέταση

Η έναρξη της νόσου συχνότερα συμβαίνει στην ηλικία των 50-70 ετών, ενώ στους άντρες είναι δεδομένο κάποιο υπερβολικό βάρος. Διαρκεί ‘’διά βίου’’ περίπου, όπως ισχύει γενικά στον πληθυσμό, αλλά προκαλείται σοβαρή μείωση της ποιότητας ζωής.

Η χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων, που περιλαμβάνει τρόμο, υπο-/βραδυκινησία και δυσκαμψία. Το καθένα χωριστά από τα συμπτώματα της τριάδας των συμπτωμάτων μπορεί να εξελίσσεται αθόρυβα. Γι’ αυτό η διάγνωση της νόσου μπορεί αρχικά να είναι δυσχερής. Η έναρξη συχνά είναι μονόπλευρη. Στο προκλινικό στάδιο, πριν να εκδηλωθεί η τριάδα των συμπτωμάτων, συχνά η νόσος ξεκινάει με μη-ειδικά συμπτώματα, όπως δυσκαμψία, ήπιος τρόμος και διαταραχές ισορροπίας (με μειωμένα τα αντανακλαστικά της στάσης του σώματος). Στην κλινική εικόνα των συμπτωμάτων αρχικά μπορεί να υπάρχει μεγάλη διακύμανση μεταξύ των διάφορων ατόμων. Ήδη νωρίς στην πορεία της νόσου είναι συνηθισμένη η ψυχική κόπωση, η κατάθλιψη, το άγχος, η γνωσιακή ανεπάρκεια και οι διαταραχές του ύπνου, όπως και ο πόνος και η δυσκοιλιότητα. Η μειωμένη οσφρητική ικανότητα μπορεί να αποτελεί πρώιμο σύμπτωμα και μερικές φορές να προηγείται αρκετά χρόνια από τα κινητικά συμπτώματα. Ορισμένες φορές υπερδραστήρια κύστη με ακράτεια ούρων από έπειξη. Συμμετρικά συμπτώματα, τα οποία εξελίσσονται γρήγορα με απουσία κινητικών συμπτωμάτων νωρίς στην εξέλιξη της νόσου και η αστοχία της θεραπευτικής προσέγγισης, συνηγορούν κατά της νόσου του Parkinson. Βλέπε τον άτυπο παρκινσονισμό παρακάτω.

Αν η αιτία είναι τα μικρά έμφρακτα, εκδηλώνεται στις τυπικές περιπτώσεις ασύμμετρη κλινική εικόνα και περισσότερο τρόμος από ότι υποκινησία.

Τρόμος πάνω άκρου (κυρίως άκρου χεριού) αποτελεί σύμπτωμα έναρξης για περίπου το 75% όλων των ασθενών με Parkinson. Η εικόνα τρόμου ηρεμίας με αδρό κυματισμό (3-6 Hz), ο οποίος μειώνεται ή υποχωρεί με την κίνηση του άκρου, επιδεινώνεται στο στρες. Αργότερα στην πορεία της νόσου ο τρόμος μπορεί πλέον να διαρκεί και στην κίνηση και έτσι να αυξάνεται η αναπηρία. Μερικές φορές εκδηλώνεται και τρόμος του κεφαλιού.

Σε υποκινησία μειώνονται οι αυτόματες συνοδευτικές κινήσεις στη βάδιση, μειώνεται το εύρος του βήματος, ο ασθενής δυσκολεύεται να ξεκινήσει τη βάδιση, στρέφεται, αλλάζει κατεύθυνση ή σταματάει. Οι κινήσεις του είναι αργές, σέρνει τα δάκτυλα των ποδιών, μειωμένη λειτουργία των μιμητικών μυών ‘’πρόσωπο σαν μάσκα’’, αυξημένη σιελόρροια, προβλήματα κατάποσης, μονότονη ομιλία, μικρογραφία, γρήγορη κόπωση μυών σε επαναληπτικές κινήσεις (στο βούρτσισμα των δοντιών, στο κούμπωμα κουμπιών).

Η δυσκαμψία (σκλήρυνση) του μυϊκού ιστού με το φαινόμενο της δυσκαμψίας ‘’του οδοντωτού τροχού’’, το αίσθημα βάρους και ίσως του πόνου. Υπερτερεί η δράση των καμπτήρων μυών.

Η κλινική εικόνα ολοκληρώνεται (όψιμα στην πορεία της νόσου), το άτομο παίρνει καμπτική στάση με ακαμψία και επιβράδυνση των κινήσεων, τρόμο και διαταραχές ισορροπίας.

Σε πιο προχωρημένη κλινική εικόνα της νόσου εκδηλώνεται αυτόνομη δυσλειτουργία (υπόταση θέσεως, δυσλειτουργία ουροδόχου κύστης, εντέρου και σεξουαλική), φαινόμενο on-off (ταχείες εναλλαγές της ικανότητας κίνησης), οι οποίες μπορεί να σημαίνουν ότι ο ασθενής ‘’ακινητοποιείται’’ σε μία κίνηση. Πολλοί ασθενείς με νόσου του Parkinson εκδηλώνουν βαθμηδόν μία κατάθλιψη (αναφέρεται στο 70-90%), εικόνα άνοιας (αναφέρεται στο 40-80%).

Βαριά νόσος του Parkinson σε μεγάλη ηλικία ιδιαίτερα με ταυτόχρονη κατάθλιψη αυξάνει τον κίνδυνο εκδήλωσης άνοιας.

Ένα από τα σοβαρότερα προβλήματα για ένα ασθενή με νόσο του Parkinson είναι η ψυχοκαταπόνηση. Προκαλεί πάντα επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Διαφορική διάγνωση

Από άτυπο παρκινσονισμό (βλέπε το αντίστοιχο υποκεφάλαιο), αγγειοεγκεφαλικές κακώσεις, ανοϊκή συνδρομή (κυρίως άνοια των σωματίων-Lewy), καλοήθη πρωτοπαθή τρόμο λόγω ηλικίας, παρενέργεια νευροληπτικών (όλα τα νευροληπτικά εκτός από κλοζαπίνη και κουετιαπίνη), κατάθλιψη, υποσκληρίδιο αιμάτωμα, υδροκέφαλο χαμηλής πίεσης, εγκεφαλική ατροφία κ.ά., νόσο Wilson (η υποψία μπαίνει σε νεαρά άτομα 5-35 ετών με κλινική εικόνα παρόμοια της Parkinson, τα οποία παρουσιάζουν επιπλέον αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων). Ακόμη και η ηλικία από μόνη της αποτελεί μία σημαντική διαφορική διάγνωση. Συνολικά υπάρχουν 50 διαφορετικές ασθένειες, στις οποίες εκδηλώνεται ‘’παρκινσονισμός’’.

Διερεύνηση

Κλινική διάγνωση. Η ανακούφιση από τα συμπτώματα επιτυγχάνεται με τη θεραπευτική χορήγηση L-dopa. Ο ασθενής πρέπει να παραπέμπεται σε νευρολόγο, για να τεκμηριωθεί η διάγνωση, ο οποίος θα κρίνει επίσης το αν χρειάζεται επιπλέον διερεύνηση, ίσως ΜΤ, SPECT-ultra sound, ΟΝΠ.

Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για νεότερους ασθενείς και σε συμπτώματα, που κανονικά δε θα έπρεπε να σημειώνονται: Αυξημένα αντανακλαστικά/θετικό Babinski, πρώιμη τάση για πτώσεις, διαταραχή συντονισμού, έκδηλη δυσλειτουργία του ΑΝΣ (υπόταση θέσεως, δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης-του εντέρου ή σεξουαλική), όπως και η πάρεση του συζυγούς βλέμματος.

Θεραπεία

Δεν υπάρχουν διαθέσιμα ‘’φάρμακα, τα οποία να φρενάρουν’’ την πορεία της κύριας νόσου. Όλες οι φαρμακευτικές αγωγές είναι συμπτωματικές και η έναρξή τους πραγματοποιείται από ή σε συνεργασία με νευρολόγο. Αφού έχει μπει η διάγνωση, δε χρειάζεται να περιμένετε άλλο για την έναρξη της φαρμακευτικής θεραπείας.

Σκευάσματα πρώτης εκλογής αποτελούν η L-dopa στη χαμηλότερη δραστική δόση, ιδιαίτερα στους ηλικιωμένους. Προσφέρει ικανοποιητική δράση κατά της υποκινησίας. Να επιδιώκετε σταθερότητα της συγκέντρωσής της στο πλάσμα. Τιτλοποιήστε με έναρξη τα 50 mg x 2 προσεκτικά προς τα πάνω μέχρι τα 100 mg x 3-4 (φορές/ημερησίως), αυξήστε τη δόση το μέγιστο 1 φορά/εβδομάδα. Επανεκτιμήστε το αποτέλεσμα μετά από 2-3 μήνες. Αν  πρόκειται για την ορθή διάγνωση, διαπιστώνεται σαφής βελτίωση. Χορηγήστε τη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση με τη σκέψη της μακροχρόνιας πρόγνωσης. Δόσεις υψηλότερες από όσο πρέπει μπορεί να έχουν ως αποτέλεσμα ακούσιες κινήσεις, ψευδαισθήσεις και μπορεί να επιταχύνει την εκφύλιση των νευρικών κυττάρων. Η πρόσληψη με την υδατοδιαλυτή μορφή είναι ασφαλέστερη. Γι’ αυτό στη συγκεκριμένη μορφή ορισμένες φορές συνιστάται με αραιότερα μεσοδιαστήματα στη διάρκεια της ημέρας και σε μορφή βραδείας αποδέσμευσης για τη νυκτερινή δόση. Τροφές πλούσιες σε πρωτεῒνες δυσχεραίνουν την απορρόφηση του φαρμάκου. Η λήψη των δισκίων είναι προτιμότερο να γίνεται 1 ώρα πριν από το γεύμα.

Σε θεραπεία με L-dopa παρακολουθείται η γλυκόζη-πλάσματος, η Hb, η Β12-ορ, το φυλλικό και η ομοκυστεῒνη. Χορήγηση συμπληρώματος, όταν κριθεί απαραίτητο. Σε μακροχρόνια θεραπευτική αγωγή γίνεται έλεγχος ακόμη και της κρεατινίνης.

Ορισμένοι θεωρούν ότι οι αγωνιστές ντοπαμίνης, όπως πραμιπεξόλη, ροπινιρόλη ή ροτιγοτίνη (διαδερμικό έμπλαστρο), αποτελούν θεραπεία πρώτης εκλογής σε νεότερα άτομα, αλλά συχνότερα ως συμπληρωματική θεραπεία. Έχουν ικανοποιητική δράση κατά της αύξησης του μυϊκού τόνου και του τρόμου. Σε νεότερους ασθενείς προτιμότερο να ξεκινάτε με κάποιον αγωνιστή ντοπαμίνης, ενδεχομένως σε συνδυασμό με χαμηλή δόση L-dopa. Αν προηγουμένως χορηγούνταν στον ασθενή L-dopa, η δόση μειώνεται κατά την τιτλοποίηση του αγωνιστή ντοπαμίνης. Στις παρενέργειες των αγωνιστών ντοπαμίνης συμπεριλαμβάνεται κίνδυνος υπερσεξουαλικότητας και εξάρτησης από τυχερά παιχνίδια, κάτι που πρέπει να γίνεται γνωστό.

Τα διάφορα ντοπαμινεργικά σκευάσματα (που μειώνουν τον καταβολισμό της ντοπαμίνης) είναι η εντακαπόνη (αναστολέας-COMT), σελεγιλίνη, ρασαγιλίνη (αναστολέας ΜΑΟ-Β), που επίσης μπορεί να συνδυαστεί με L-dopa. Η συμπληρωματική θεραπεία γίνεται από ή σε συνεργασία με νευρολόγο. Η ρασαγιλίνη αυξάνει τα επίπεδα της ενδογενούς ντοπαμίνης κεντρικά, ενώ η εντακαπόνη μειώνει τον περιφερικό καταβολισμό της L-dopa. Εναλλακτική λύση αποτελεί η χορήγηση του σταθερού συνδυαστικού σκευάσματος: λεβοντόπα + καρβιντόπα + εντακαπόνη. Προσφέρει ικανοποιητική δράση σε ενοχλητική αμέλεια λήψης των δόσεων μεταξύ της λήψης των δόσεων της L-dopa, κάτι το οποίο μπορεί επίσης να επιτευχτεί με μία καθημερινή συμπληρωματική δόση ρασαγιλίνης, στα ήδη χορηγούμενα λεβοντόπα + καρβιντόπα ή λεβοντόπα + βενσεραζίδη. Όσο αφορά το συνδυασμό ΜΑΟ-Β και αναστολέα-COMT ως συμπληρωματικό στην L-dopa, η διαθέσιμη εμπειρία είναι περιορισμένη. Προσοχή στο συνδυασμό SSRI και αναστολείς ΜΑΟ-Β εξαιτίας του κινδύνου σεροτονινεργικού συνδρόμου (βλέπε το αντίστοιχο υποκεφάλαιο).

Συχνά οι ασθενείς με νόσο του Parkinson είναι ηλικιωμένοι με ευαισθησία σε φαρμακευτικές παρενέργειες, όπως σύγχυση, ψευδαισθήσεις, ναυτία και υποτασικά επεισόδια, μεγάλη προσοχή στα αντιϋπερτασικά. Σε αστοχία της θεραπείας και/ή φαινόμενο on-off, που μπορεί να εκδηλωθεί μετά από φαρμακευτική θεραπεία δύο ετών, συζητήστε το θέμα με νευρολόγο. Ίσως για τη φαρμακευτική ρύθμιση να χρειαστεί να γίνει εισαγωγή σε (νευρολογική) κλινική. Είναι προτιμότερη υποθεραπεία από την υπερθεραπεία.

Οι ασθενείς με νόσο του Parkinson συχνά λαμβάνουν υποθεραπεία, όσο αφορά την άνοια, την κατάθλιψη, το άγχος και τις διαταραχές του ύπνου, αλλά επίσης πιθανόν και όσο αφορά τις ψευδαισθήσεις, οι οποίες μπορεί να αποτελούν φαρμακευτική παρενέργεια ή να ανήκουν στην κλινική εικόνα της ασθένειας. Σε εκδήλωση άνοιας μπορεί να χρειαστεί διερεύνηση της άνοιας και ενδεχομένως παρακολούθηση της θεραπευτικής χορήγησης αναστολέων της χολινεστεράσης. Σε κατάθλιψη συνταγογραφούνται SNRI, TCA και/ή ΓΣΨ. Δε συνιστάται χορήγηση SSRI! Σε διαταραχές ύπνου χορηγούνται κοινά υπνωτικά δισκία και σε ενοχλητικές ψευδαισθήσεις χορηγούνται άτυπα νευροληπτικά, όπως η κλοζαπίνη. Υπάρχει υψηλός κίνδυνος δυσκοιλιότητας. Χορηγήστε διογκωτικά/ωσμωτικά καθαρτικά σκευάσματα. Σε ενοχλητική σιελόρροια μπορεί να βοηθήσει η χορήγηση οφθαλμικών σταγόνων, που περιέχουν ατροπίνη υπογλώσσια, ή τοξίνης της αλλαντίασης στην παρωτίδα. Χρειάζεται επίσκεψή του σε νευρολόγο/-λογοθεραπευτή.

Το ενδεχόμενο χειρουργικής θεραπείας εξετάζεται σε περιπτώσεις τρόμου, που δημιουργεί αναπηρία και είναι ανθεκτικός στη φαρμακευτική θεραπεία.

‘’Εν τω βάθει’’ εγκεφαλική διέγερση με ηλεκτρόδια. Άλλες θεραπείες, που αποτελούν αρμοδιότητα νευρολόγου, είναι η απομορφίνη (η οποία χορηγείται με πένα ή αντλία. Μπορεί να εφαρμοστεί, όταν απαιτείται ταχεία δράση [μέσα σε 5 – 10 λεπτά]), σε αμέλεια λήψης της δόσης ή σε επιπλεγμένη on-off συμπτωματολογία) ή χορήγηση L-dopa διαμέσου δωδεκαδακτυλικής έγχυσης (λεβοντόπα + καρβιντόπα).

Φυσιοθεραπεία προτιμότερο με συμμετοχή σε ομάδες. Καθημερινοί περίπατοι προτιμότερο με ειδικό ραβδί πορείας. Επίσης ασκήσεις φυσικής κατάστασης και ειδικά αντοχής, καθώς και κινησιοθεραπεία. Καθημερινή έκταση των μυών του σώματος με τον ασθενή σε πρηνή θέση. Η φυσιοθεραπεία επιπλέον δρα κατά του πόνου και της κόπωσης.

Διανοητική ενεργοποίηση, στην οποία συμπεριλαμβάνεται η κοινωνική συναναστροφή, η οποία προλαμβάνει την εκδήλωση άνοιας. Συνεχής προσεκτικός έλεγχος για τυχόν εκδήλωση κατάθλιψης.

Ο εργοθεραπευτής κρίνει την αναγκαιότητα προσαρμογής της κατοικίας και βοηθητικών μέσων.

Λογοθεραπευτής, αφού στο 75% των ασθενών με νόσο του Parkinson προκύπτουν διαταραχές ομιλίας και/ή κατάποσης.

Αν χρειαστεί, βοήθεια από διαιτολόγο σε προβλήματα λήψης τροφής. Κίνδυνος υποσιτισμού. Πολλοί ασθενείς με νόσο του Parkinson παρουσιάζουν απώλεια βάρους ως επακόλουθο μεταξύ άλλων διαταραχών κατάποσης, τρόμου (δυσχέρεια λήψης τροφής και υψηλή ενεργειακή κατανάλωση), υπερκινησία, ίσως φαρμακευτικές παρενέργειες και μειωμένη οσφρητική ικανότητα (συνηθισμένη). Τροφή πλούσια σε πρωτεῒνες μπορεί να παρεμποδίσει την πρόσληψη της λεβοντόπα, το είδος των γευμάτων και ο χρόνος λήψης τους ίσως χρειαστεί προσαρμογή σε σχέση με τη λήψη των δισκίων. Συστήνεται παρακολούθηση του ΔΜΣ.

Φαρμακευτική αγωγή

Αγωνιστές ντοπαμίνης.

Πραμιπεξόλη.

Ροπινιρόλη.

Ροτιγοτίνη.

Αναστολείς-COMT.

Εντακαπόνη.

Αναστολείς ΜΑΟ-Β.

Ρασαγιλίνη.

Σελεγιλίνη.

Αναστολείς χολινεστεράσης.

Γαλανταμίνη.

Δονεπεζίλη.

Ριβαστιγμίνη.

Αντικαταθλιπτικά, SNRI..

Βενλαφαξίνη.

Αντικαταθλιπτικά, τρικυκλικά (TCA).

Αμιτριπτυλίνη.

Κλομιπραμίνη.

Λεβοντόπα.

Λεβοντόπα: Λεβοντόπα + βενσεραζίδη | Λεβοντόπα + Μονοϋδρική καρβιντόπα.

Νευροληπτικά.

Κλοζαπίνη.

Συνδυαστικά σκευάσματα.

Λεβοντόπα + καρβιντόπα + εντακαπόνη.

Διάφορα.

Λακτουλόζη.

Μακρογόλη.

Πικοθειικό νάτριο.

Στερκούλια.

 

Οδηγίες σύμφωνα με τη δική μας επαγγελματική εμπειρία: Χορηγήστε λεβοντόπα υδατοδιαλυτή με πρωινή την πρώτη δόση, ώστε να επιτυγχάνεται πιο γρήγορα η δράση της στον ασθενή. Μπορεί επιπλέον να χορηγείται, όταν χρειάζεται σποραδικά, για να ‘’υποστηρίξει’’ τη βασική φαρμακευτική αγωγή (Dr Elm, Göteborg).

Οδηγίες σύμφωνα με τη δική μας επαγγελματική εμπειρία: Αν έχει διαπιστωθεί ότι η αιτία της νόσου είναι μικρά έμφρακτα, μπορεί να χορηγηθεί σε ηλικιωμένους με πλεονεκτική δράση φαρμακευτική αγωγή κατά της νόσου του Parkinson, όπως η τριεξυφαινιδύλη. Μπορεί να χορηγηθεί ολανζαπίνη ή κλοζαπίνη, ώστε να επιτευχτεί εξισορρόπηση κατά των ψυχωτικών συμπτωμάτων. Η κατάθλιψη κατά πρώτο λόγο συσχετίζεται με τη νόσο, έτσι ώστε αρχικά χορηγείται φαρμακευτική αγωγή κατά της νόσου του Parkinson στη μέγιστη δόση και μετά, αν είναι απαραίτητο, χορηγούνται αντικαταθλιπτικά. Όταν υπάρχει ανάγκη, χορηγούνται βενζοδιαζεπίνες κατά της ανησυχίας (Dr Martin Rosell, Göteborg).

Τελευταία ενημέρωση:
Επιθυμείτε να συμμετέχετε στην παρουσίαση των θεμάτων; Επικοινωνήστε μαζί μας για περισσότερες πληροφορίες, σχετικά με τη δυνατότητα συμμετοχής στην παρουσίαση των θεμάτων στην ιστοσελίδα μας. Επικοινωνία για δυνατότητα συμμετοχής στην παρουσίαση των θεμάτων στην ιστοσελίδα info@iatrikistinpraxi.com