Φυσαλιδώδεις δερματοπάθειες – Πέμφιγα

ICD-10: L10

Ορισμός

Αυτοάνοση ενδοεπιδερμική φυσαλιδώδης δερματοπάθεια.

 

Αιτία

Άγνωστη.

Αντισώματα, που προκαλούν τη νόσο εναντίον της ενδοκυττάριας ουσίας.

 

Συμπτώματα

Πολύ ασυνήθιστη επικίνδυνη φυσαλιδώδης δερματοπάθεια.

Χαρακτηρίζεται από αποκόλληση δέρματος παρόμοια με εκείνη των εγκαυμάτων με συμμετοχή του βλεννογόνου.

Σε φυσιολογικό ή ελαφρά ερυθρό δέρμα εμφανίζονται ξαφνικά φυσαλίδες υπερπλήρεις από καθαρό κιτρινωπό περιεχόμενο.

 

Οι φυσαλίδες συνήθως είναι κυκλικές ή ωοειδείς.

Το μέγεθός τους μπορεί να αυξηθεί σε πολλά εκατοστά ‘‘σαν αυγό κότας’‘.

Ορισμένες φορές επεκτείνεται περιφερικά, ασύμμετρα, ερπητοειδώς.

 

Είναι εύθραυστο και τότε αποκαλύπτεται μία υγρή, ερυθρή επιφάνεια, η οποία ορισμένες φορές παρουσιάζει γρήγορη επιθηλιοποίηση και καταλείπει ερυθροκαφεοειδείς κηλίδες.

 

Μερικές φορές εμφανίζονται αιμορραγικά στοιχεία, λοιμώξεις, που εισχωρούν βαθιά.

Στους βλεννογόνους συχνά οι φυσαλίδες γρήγορα μετατρέπονται σε διαβρώσεις.

Σπάνια κνησμός.

Υψηλή θνητότητα σε ηλικιωμένους και σε άτομα, στα οποία δε χορηγείται θεραπεία.

 

Διερεύνηση

Βιοψία-ΑΦ (ανοσοφθορισμού).

Αποκαλύπτει αντισώματα-IgG κατά της επιδερμίδας.

Μπορούν επίσης να διαπιστωθούν στον ορό του 90% των περιπτώσεων.

 

Διαφορική διάγνωση

Φαρμακευτικές αντιδράσεις.

Πομφολυγώδες μολυσματικό κηρίο (ιδιαίτερα σε παιδιά).

Διάφορες φυσαλιδώδεις δερματοπάθειες με άγνωστη αιτία.

 

Θεραπεία

Αποτελεί αρμοδιότητα δερματολόγου.

Συνήθως χορηγούνται υψηλές δόσεις στεροειδών από το στόμα, καθώς και ενδεχομένως άλλων ανοσοκατασταλτικών.

 
Τελευταία ενημέρωση: Σεπτέμβριος 2018