Φυσαλιδώδεις δερματοπάθειες – Πεμφιγοειδές

ICD-10: L10

Ορισμός

Αυτοάνοση, υποεπιδερμική φυσαλιδώδης δερματοπάθεια.

 

Αιτία

Ανάπτυξη αντισωμάτων κατά της βασικής μεμβράνης του δέρματος, συνήθως αυτόματη, αλλά μπορεί να προκληθεί και από φάρμακα.

 

Συμπτώματα

Η πιο συνηθισμένη φυσαλιδώδης δερματοπάθεια.

Συνήθως σε ηλικωμένους, μεγάλες φυσαλίδες σε ερυθρό δέρμα.

 

Μπορεί να ξεκινήσει ως ένα εντοπισμένο ερύθημα ή ως κνησμώδης κνιδωτική πλάκα, η οποία σταδιακά γίνεται όλο και περισσότερο οιδηματώδης/ εκτεταμένη.

Στο κάτω τμήμα της κοιλιακής χώρας στις καμπτικές επιφάνειες των άκρων συχνά το εξάνθημα προοδευτικά μετατρέπεται σε γενικευμένο.

 

Οι φυσαλίδες συνήθως 1-7 εκατοστά, μεμονωμένες ή κατά ομάδες, συνήθως σχετικά συμπαγείς στη σύστασή τους.

Οι περισσότερες φυσαλίδες υφίστανται ρήξη μέσα σε ένα μήνα, καταλείπουν ερυθρή διαβρωμένη επιφάνεια, η οποία συχνά επουλώνεται γρήγορα.

Το εξίδρωμα των φυσαλίδων είναι συνήθως ορώδες, καθαρό υγρό, ορισμένες φορές έχει το χρώμα του αίματος.

 

Αν συμμετέχουν οι βλεννογόνοι, συνήθως η συμμετοχή τους περιορίζεται στο στόμα με διαβρώσεις.

Μέτριος ως έντονος κνησμός.

Η νόσος συχνά συνδυάζεται με λευκοκυττάρωση.

Ο πυρετός και η επίδραση της γενικής κατάστασης είναι ασυνήθιστα.

 

Διερεύνηση

Τυπική ιστολογική εικόνα και με ανοσοφθορισμό (αντισώματα-IgG κατά μήκος της βασικής μεμβράνης).

Στο 70% ο ορολογικός έλεγχος είναι θετικός (αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης του δέρματος).

Να εξετάζετε το ενδεχόμενο της φαρμακευτικής αντίδρασης.

 

Διαφορική διάγνωση

Όλες τις φυσαλιδώδεις δερματίτιδες με άγνωστη αιτιολογία, την πέμφιγα (συνήθως απουσιάζει ο κνησμός, χαρακτηρίζεται συνήθως από μεγαλύτερες, χαλαρές, εύθρυπτες φυσαλίδες), τις φαρμακευτικές αντιδράσεις, το πομφολυγώδες μολυσματικό κηρίο, το πομφολυγώδες τσίμπημα από κουνούπι.

Πριν από την εμφάνιση των φυσαλίδων το εξάνθημα μπορεί να μοιάζει σαν κνίδωση/ έκζεμα.

 

Θεραπεία

Πρέπει να αντιμετωπίζεται από δερματολόγο.

Προφύλαξη από λοιμώξεις, ισχυρά τοπικά στεροειδή σε ηπιότερες περιπτώσεις.

Σε πιο βαριές περιπτώσεις στεροειδή από το στόμα συνδυασμένα με λιμεκυκλίνη, διαφορετικά αζαθειοπρίνη.

 
Τελευταία ενημέρωση: Σεπτέμβριος 2018