Άτυπος παρκινσονισμός

ICD-10: G21.9 Δευτεροπαθής παρκινσονισμός | G22.9 Παρκινσονισμός ασθενειών, που ταξινομούνται αλλού | G23.1 Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση | G23.8 Πολλαπλή συστηματική ατροφία | G23.8 Φλοιοβασική εκφύλιση | G31.8 Εκφυλιστικές αλλοιώσεις σε άνοια σωματίων Lewy

Ορισμός

Ασθένειες σύμφωνα με τα παρακάτω με συμπτώματα, που μοιάζουν με νόσο του Parkinson, η αιτία των οποίων είναι διαφορετική από την έλλειψη ντοπαμινεργικής δραστηριότητας στο μελαινοραβδωτό σύστημα.

Σε αυτά τα νοσήματα υπάρχει φτωχή ή καθόλου απόκριση στη θεραπευτική χορήγηση λεβοντόπα.

 

Αιτίες

Πολλαπλή συστηματική ατροφία (MSA, μία χρόνια εκφυλιστική νόσος του μελαινοραβδωτού συστήματος, της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους, του προμήκη μυελού και του αυτόνομου νευρικού συστήματος).

 

Η προϊούσα υπερπυρηνική πάρεση (PSP προσβάλλει τα βασικά γάγγλια, το εγκεφαλικό στέλεχος και τον προμήκη μυελό).

 

Η φλοιοβασική εκφύλιση (CBD, ατροφία του μετωπιαίου φλοιού, των βρεγματικών λοβών, της μέλαινας ουσίας και του εγκεφαλικού στελέχους).

 

Άνοια σωματίων Lewy (LBD).

 

Συμπτώματα/ Αντικειμενική εξέταση

Τρόμος, υπο-/βραδυκινησία και δυσκαμψία.

Πιο γρήγορη εξέλιξη από ό,τι στη νόσο του Parkinson, ίσως τάση για πτώσεις.

Πτωχή απόκριση σε θεραπευτική χορήγηση L-dopa σε υποθετική Parkinson.

 

Επιπλέον αποτελεί συνηθισμένο σύμπτωμα σε:

PSP:

Πρώιμες διαταραχές βάδισης και ισορροπίας (συχνά πτώση προς τα πίσω), αργότερα διαταραχές όρασης με πάρεση του συζυγούς βλέμματος, διαταραχές ομιλίας-κατάποσης με κίνδυνο εισρόφησης.

 

MSA:

Άτυπος τρόμος, ακούσιες κινήσεις, επώδυνες μυϊκές συσπάσεις, υπόταση, ακράτεια, ανικανότητα.

 

CBD:

Πρώιμη έναρξη στο πάνω άκρο, αργότερα στο κάτω άκρο της ίδιας πλευράς, μειωμένη ικανότητα κίνησης, ακαμψία.

Σιγά σιγά επίσης διαταραχές αισθητικότητας και ακούσιες κινήσεις στην ίδια πλευρά.

 

LBD:

Μοιάζει με τη νόσο Alzheimer, αλλά με συχνότερες λιποθυμίες και λεπτομερείς ψευδαισθήσεις.

Μερικές φορές δυσαρθρία, υψηλός κίνδυνος για παρενέργειες από λήψη λεβοντόπα.

Παρόμοια με τη νόσο του Parkinson κίνδυνος κατάθλιψης και συνέχισης της εξέλιξης της άνοιας.

Προσοχή στα νευροληπτικά!

Μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες επικίνδυνες για τη ζωή!

 

Διαφορική διάγνωση

Βλέπε στο υποκεφάλαιο της νόσου του Parkinson.

 

Διερεύνηση

Άτυπη Parkinson με πτωχή απόκριση σε θεραπεία με L-dopa παραπέμπεται για διερεύνηση σε νευρολόγο.

Κάτι τέτοιο μπορεί να περιλαμβάνει νευρολογική αντικειμενική εκτίμηση, φυσιοθεραπεία/ εκτίμηση από εργοθεραπευτή, ΗΕΓ, ΑΤ ή ΜΤ.

 

Θεραπεία

Δεν υπάρχει διαθέσιμη θεραπεία παρά μόνο για ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Μπορεί να γίνει δοκιμή L-dopa, ίσως και αντικαταθλιπτικά.

Προσαρμογή της κατοικίας, βοηθητικά μέσα, φυσιοθεραπεία, ίσως λογοθεραπεία και γενικά φροντίδα.

Σε LBD μπορεί να γίνει δοκιμή μεμαντίνης ή αναστολέα ακετυλχολινεστεράσης.

 
Τελευταία ενημέρωση: Σεπτέμβριος 2018