Αλλεργική πορφύρα, Πορφύρα, Πορφύρα Henoch-Schönlein, Πετέχειες

ICD-10: D69

Αιτιολογία

Βλάβη του τριχοειδικού ενδοθηλίου λόγω ανοσολογικών μηχανισμών, π.χ. μετά από κρυολόγημα.

Η πιο συχνή αγγειίτιδα στα παιδιά.

 

Συμπτώματα

1-2 εβδομάδες μετά από λοίμωξη του άνω αναπνευστικού, συνήθως το χειμώνα, σε παιδιά 4-10 ετών.

Πυρετός, αίσθημα γενικής αδυναμίας, κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα από πετέχειες μέχρι μεγάλες εκχυμώσεις (φυσιολογική τιμή αιμοπεταλίων).

 

Εξανθήματα συμμετρικής εντόπισης, κυρίως στην περιοχή του γλουτού και την πρόσθια επιφάνεια των κνημών.

 

Αρθραλγίες, ίσως περιαρθρικό οίδημα, οίδημα προσώπου, άκρων χεριών, άκρων ποδιών, οσχέου.

 

Κοιλιαλγία (στο 60% των παιδιών), μερικές φορές μέλαινα, κίνδυνος εγκολεασμού, ενδεχομένως σπειραματονεφρίτιδα σε χρονικό διάστημα 4-6 εβδομάδων – το μέγιστο 6 μηνών, αιματουρία, πρωτεϊνουρία, νεφρίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο.

 

Διαφορική διάγνωση

ΙΘΠ (Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα – με χαμηλή τιμή αιμοπεταλίων), λοιμώξεις με αγγειίτιδα, π.χ. μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη, φαρμακευτικές αγγειίτιδες, κνίδωση με αγγειίτιδα, αιματολογική κακοήθεια/ λευχαιμία.

 

Διερεύνηση

ΤΚΕ, CRP, Hb, αιμοπετάλια, λευκά με τύπο, κρεατινίνη, ουρία, γενική ούρων, λευκωματίνη/ κρεατινίνη – ούρων, γρήγορη δοκιμασία στρεπτοκόκκου Α (ενδεχομένως καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος), αρτηριακή πίεση.

Κλινική διάγνωση.

Παραπέμψτε σε παιδίατρο για διάγνωση και παρακολούθηση.

 

Θεραπεία

Συμπτωματική, και αν κριθεί απαραίτητο, χορήγηση παρακεταμόλης.

Όταν η νόσος εκδηλώνεται μόνο με εξάνθημα, αρκεί η παρακολούθηση του παιδιού σε εξωτερικό ιατρείο.

 

Σε κοιλιαλγία και/ή νεφρική επίδραση πρέπει να γίνεται εισαγωγή του παιδιού σε παιδιατρική κλινική.

Η θεραπευτική χορήγηση κορτιζόνης, κυτταροστατικών μπορεί να έχει θέση σε νεφρική επίδραση, γαστρικά συμπτώματα και εντερική αιμορραγία και χορηγείται σε νοσοκομείο, όχι στην πρωτοβάθμια περίθαλψη.

 

Επανεκτίμηση κάθε εβδομάδα για διάρκεια 4 εβδομάδων, στη συνέχεια το 2ο, 3ο και 6ο μήνα μετά από την έναρξη.

Η παρακολούθηση περιλαμβάνει γενική ούρων/ συγκέντρωση ερυθροκυττάρων-ούρων, καθώς και λόγος λευκωματίνης/ κρεατινίνης-ούρων.

Αυτόματη βελτίωση μέσα σε 8 εβδομάδες, ορισμένες φορές υποτροπή.

Σε σπάνιες περιπτώσεις χρόνια νεφρική νόσος, ανάγκη μεταμόσχευσης.

 
Τελευταία ενημέρωση: Σεπτέμβριος 2018