Μυέλωμα, Μυελωμάτωση, Πολλαπλό μυέλωμα, Πρωτεῒνη-Μ

ICD-10: C90.0

Ορισμός

Βιολογικά χαρακτηρίζεται από μία αργόσυρτη αύξηση της διήθησης κακοήθων πλασματοκυττάρων του νωτιαίου μυελού, που παράγουν αντισώματα.

Η μέση ηλικία, στην οποία γίνεται η διάγνωση, είναι η ηλικία των 70 ετών.

 

Αιτία

Άγνωστη. Β-κύτταρα, που μετασχηματίζονται σε όγκο και εισβάλλουν στο μυελό των οστών.

Παίζουν ρόλο οι γενετικοί παράγοντες.

Πολύ πιο συνηθισμένη κατάσταση μεταξύ αφρο -αμερικανών των ΗΠΑ. Πιο ασυνήθιστη στην Ασία και τη Δύση.

 

Συμπτώματα

Αρχικά ασυμπτωματική. Διαπιστώνεται συχνά σε συνδυασμό με αύξηση-ΤΚΕ.

Σιγά σιγά αναιμία, τάση για λοιμώξεις, επαναλαμβανόμενες βακτηριδιακές λοιμώξεις των αεροφόρων οδών, νεφρική επίδραση, υπερασβεστιαιμία, οστικά άλγη, πολυνευροπάθεια-ριζοπάθεια.

Τα μυελωματικά κύτταρα του μυελού των οστών καταστρέφουν το οστό. Γι’ αυτό και εύκολα δημιουργούνται συμπιέσεις σπονδύλων ακόμη και μετά από ασήμαντες κακώσεις – ασήμαντη οστεοπόρωση.

 

Διάγνωση

Τα μυελωματικά πλασματοκύτταρα, που μετασχηματίζονται, παράγουν ένα αντίσωμα, το οποίο είναι μετρήσιμο στο αίμα και/ή τα ούρα και το οποίο ονομάζεται πρωτεῒνη-Μ. Τυπικές οστεολυτικές αλλοιώσεις ακτινογραφικά.

 

Διαφορική διάγνωση

Οστικές μεταστάσεις από άλλη καρκινική νόσο (καρκίνος μαστού, καρκίνος προστάτη). MGUS (Monoclonal gammopathy απροσδιόριστης σημασίας), νόσος Waldenström.

 

Διερεύνηση

ΤΚΕ, Hb, αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα, τύπος, ηλεκτροφόρηση-ορ, με πρωτεῒνη-Μ. Κρεατινίνη-ορ, ουρία-ορ, λευκωματίνη-ορ, Na-ορ, Κ-ορ, Ca-ορ, ηλεκτροφόρηση-ούρων με τυχόν πρωτεῒνη-Μ στα ούρα (πρωτεῒνη Bence-Jones). α/α οστών, ίσως αξονική τομογραφία και ΜΤ. Ίσως σπινθηρογράφημα οστών. Αναρρόφηση μυελού (των οστών). Αντιμετώπιση σύμφωνα με καθιερωμένη διαδικασία.

 

Θεραπεία

Συμβουλευτείτε αιματολόγο. Πρόκειται για μη θεραπεύσιμη νόσο.

Αναμονή σε νόσο μη-συμπτωματική.

Παραπομπή κυρίως, αν η πρωτεῒνη-Μ IgG> 20 g/L ή η IgA > 10 g/L ή οι ελαφρές αλυσίδες > 1 g/d ή η IgM > 15 g/L, ή σε χαμηλότερη τιμή πρωτεῒνης-Μ και νεφρική ανεπάρκεια ή υποψία οστικών πόνων.

Σε χαμηλή τιμή πρωτεῒνης-Μ (με τιμή μικρότερη εκείνης που αναφέρθηκε παραπάνω, όσο αφορά τις ελαφριές αλυσίδες IgM, IgA και αντίστοιχα IgM) η παρακολούθηση μπορεί να συνεχιστεί – μετά από επικοινωνία με αιματολόγο – στην πρωτοβάθμια περίθαλψη.

Αρχικά κάθε 3ο μήνα, μετά κάθε 6ο μήνα και, αν η κατάσταση σταθεροποιηθεί, 1 φορά/έτος.

Παρακολουθήστε τα επίπεδα της ηλεκτροφόρησης-ορ, τη γενική αίματος, Κ-ορ, Na-ορ, Ca-ορ, ASAT, ALAT, αλκαλική φωσφατάση, LDH, CRP, ΤΚΕ. α/α σε συμπτώματα από τα οστά.

Σήμερα η καθιερωμένη θεραπεία μέχρι την ηλικία των 60-65 ετών και, εφόσον πρόκειται για συμπτωματική νόσο, είναι η αυτόλογη μεταμόσχευση κυττάρων αίματος.

Η παραδοσιακή ‘’διαλείπουσα’’ θεραπευτική αγωγή με μελφαλάνη/πρεδνιζολόνη κατέχει σπουδαία θέση στην παρηγορική θεραπεία.

Τα διφωσφονικά παρεντερικά αποτελούν καθιερωμένη θεραπεία σε οστική συμμετοχή.

Η ακτινοθεραπεία παρουσιάζει ικανοποιητικό αποτέλεσμα σε πόνους, που σχετίζονται με τα οστά.

Η θαλιδομίδη και οι νέοι αναστολείς της πρωτεάσης είναι δραστικοί στην αντιμετώπιση της νόσου.

Εμβάθυνση: Η αντιμετώπιση γίνεται σύμφωνα με τους κανονισμούς, που έχουν οριστεί από το επίσημο όργανο συντονισμού των ογκολογικών κέντρων καταγραφής καρκίνου της χώρας (της Σουηδίας: http://cancercentrum.se/samverkan/).

 
Τελευταία ενημέρωση: Σεπτέμβριος 2018