Πολυκυτταραιμία, Ερυθροκυττάρωση, Υψηλή τιμή αιμοσφαιρίνης

ICD-10: Δευτεροπαθής και Σχετική πολυκυτταραιμία D75.1

Βλέπε επίσης το υποκεφάλαιο Αληθής πολυκυτταραιμία.

 

Ορισμός

Υψηλή συγκέντρωση ερυθροκυττάρων (ερυθροκυττάρωση) ή μείωση του όγκου πλάσματος (σχετική ερυθροκυττάρωση).

Παραμονή Hb > 185 g/L [18,5g/dL] ή Ht>0,52 (σε άντρες)/ Hb > 165 g/L [16,5 g/dL] ή >0,48 (σε γυναίκες).

Αύξηση της τιμής-Hb κατά 20 g/L [2 g/dL] από την προηγούμενη σταθερή της τιμή μέχρι > 170 g/L [17 g/dL] (σε άντρες)/ >150 g/L [15 g/dL] (σε γυναίκες).

 

Αιτίες

Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία (=Αληθής πολυκυτταραιμία):

Υψηλή αύξηση παραγωγής ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων, θρομβοκυττάρων.

(Βλέπε το υποκεφάλαιο Αληθής πολυκυτταραιμία παραπάνω).

 

Δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία:

Αυξημένη παραγωγή ερυθροκυττάρων εξαιτίας υποξίας. Αυξημένη διέγερση ερυθροποιητίνης λόγω παραγωγής ερυθροκυττάρων.

Πρόκειται για κάτι, που παρουσιάζεται σε υπνική άπνοια, παραμονή μεγαλύτερης διάρκειας σε υψηλό υψόμετρο, χρόνια πνευμονική νόσο (στην οποία συμπεριλαμβάνεται η πνευμονική εμβολή, η πνευμονική υπέρταση), ο υπαερισμός (στον οποίο συμπεριλαμβάνονται περιοριστικά πνευμονικά νοσήματα, το σύνδρομο Pickwick, νευρομυϊκά νοσήματα), καρδιακή δυσλειτουργία με δεξιά-αριστερή αναστόμωση [shunt].

Πιο σπάνιες αιτίες είναι μία αυτόνομη έκκριση ερυθροποιητίνης από νεφρικές κύστεις, υδρονέφρωση, όγκοι, που παράγουν-EPO (υπερνέφρωμα, ηπάτωμα, μύωμα, φαιοχρωμοκύττωμα κ.ά.).

 

Σχετική πολυκυτταραιμία (= Ψευδοπολυκυτταραιμία, ψευδοερυθροκυττάρωση, πολυκυτταραιμία από στρες):

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες αυξημένης τιμής Hb.

Παρατηρούνται συχνά ως χρόνια κατάσταση σε νεότερα και μέσης ηλικίας υπέρβαρα άτομα με μεταβολικό σύνδρομο, στο οποίο συμπεριλαμβάνεται η υψηλή αρτηριακή πίεση κ.ά.

Σχετίζεται με στρες, κακή φυσική κατάσταση και συχνά, αλλά όχι πάντα, κάπνισμα.

 

Δεν είναι γνωστές κάποιες ειδικές αιτίες της σχετικής πολυκυτταραιμίας (= ιδιοπαθής πολυκυτταραιμία).

Γενικά παρατηρείται σε ξαφνική μείωση του όγκου του πλάσματος (διουρητικά, πυρετός, αιμοκάθαρση [αιμοδιάλυση], διάρροια, κετοξέωση), που οδηγεί σε αύξηση της τιμής του αιματοκρίτη, επειδή είναι φυσιολογικός ο συνολικός όγκος του αίματος.

 

Συμπτώματα

Σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία η νόσος συχνά εξελίσσεται αργά και πολλοί ασθενείς αρχικά δεν αντιλαμβάνονται συμπτώματα.

Σε εκείνους που αντιλαμβάνονται συμπτώματα αυτό συμβαίνει ως επακόλουθο της αυξημένης πυκνότητας (ιξώδους) του αίματος: Πονοκέφαλος, ζάλη, εμβοές (αυτιών), διαταραχές όρασης, κνησμός, ιδιαίτερα σε σχέση με θερμό λουτρό, δύσπνοια, στηθάγχη, πόνος, αποχρωματισμός δακτύλων χεριών και ποδιών, θρομβοφλεβίτιδες, ίσως ΕΒΦΘ.

 

Αντικειμενική εξέταση

Ερυθρό χρώμα προσώπου, υπεραιμία επιπεφυκότων, αιμάτωμα, θρομβοφλεβίτιδες, ακόμη και ΕΒΦΘ. Είναι συνηθισμένες η υπέρταση και η ήπια σπληνομεγαλία. Παθολογικές εργαστηριακές τιμές.

 

Διερεύνηση

Εργαστηριακός έλεγχος: Hb (προσοχή- όχι νηστείας, προκαλεί πάντα αύξηση των τιμών), ερυθροκύτταρα, MCV, MCH, MCHC, Ht, αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα, τύπος λευκών.

 

ΠΡΟΣΟΧΗ, με την Epo-oρ. (ερυθροποιητίνη) επιτυγχάνεται καλή διάκριση μεταξύ των 3 παραλλαγών της πολυκυτταραιμίας!

 

Σε πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία η Epo-ορ. είναι χαμηλή.

Σε δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία η τιμή της είναι υψηλή.

Σε σχετική πολυκυτταραιμία η τιμή της είναι φυσιολογική.

 

Ιστορικό:

Ροχαλητό, ημερήσια κόπωση, δύσπνοια, κάπνισμα, φάρμακα (ανδρογόνα), επαγγελματικό ιστορικό (έκθεση σε μονοξείδιο άνθρακα), παραμονή σε υψηλό υψόμετρο, οικογενειακό ιστορικό υψηλής Hb;

 

Φυσική (σωματική) εξέταση:

ΑΠ, ακρόαση καρδιάς-πνευμόνων, αντικειμενική εξέταση κοιλιακής χώρας (σπληνομεγαλία, στένωση νεφρικής αρτηρίας;), ίσως κυάνωση (δέρματος, δακτύλων χεριών, ποδιών), υπερβολικό βάρος/παχυσαρκία;

 

Θεραπεία

Άτομα με μέτρια υψηλή τιμή Hb/Ht και με φυσιολογική τιμή Epo-ορ/-πλ. χωρίς σημεία μυελοπολλαπλασιαστικής νόσου δε χρειάζονται επιπλέον διερεύνηση. Παραπομπή σε αιματολόγο.

 

Θεραπεία σε αληθή πολυκυτταραιμία. Βλέπε το υποκεφάλαιο παραπάνω.

 

Σε δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία η θεραπεία προσανατολίζεται στην προσέγγιση και τη θεραπεία της υποκείμενης αιτίας. Ίσως χρειαστεί cPAP σε υπνική άπνοια.

Σε πολύ υψηλές συγκεντρώσεις αιμοσφαιρίνης (Ht > 0,65 ή Hb > 180 g/L [18 g/dL]) + συμπτώματα αυξημένης πυκνότητας (υπεριξώδους) αίματος γίνεται παραπομπή για αφαίμαξη. Καμία προφυλακτική αφαίμαξη.

 

Σε σχετική πολυκυτταραιμία: Η θεραπεία προσανατολίζεται στις αλλαγές του καθημερινού τρόπου ζωής, καθώς και στη θεραπεία τυχόν υπέρτασης/μεταβολικού συνδρόμου, καθώς και πιθανών άλλων αιτιολογικών παραγόντων.

Σε ιδιοπαθή ερυθροκυττάρωση ίσως χρειαστεί αφαίμαξη, αν ο Ht>0,50 + συμπτώματα αυξημένης πυκνότητας (υπεριξώδους) αίματος.

 

 
Τελευταία ενημέρωση: Σεπτέμβριος 2018