Ανεπάρκεια φλοιού επινεφριδίων, Νόσος Addison

ICD-10: E27.1 (= N. Addison)

Oρισμός

Μειωμένη παραγωγή κορτικοστεροειδών από το φλοιό των επινεφριδίων.

 

Αιτιολογία

Συνήθως αυτοάνοσο νόσημα με κύρια επίδραση στο φλοιό των επινεφριδίων (= πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια, νόσος Addison).

Δευτεροπαθής ανεπάρκεια μπορεί να παρουσιαστεί κατά τη διακοπή χορήγησης κορτιζόνης μετά από μακροχρόνια θεραπεία σε υψηλές δόσεις, μεταστάσεις, φυματίωση, από όγκους της υπόφυσης, καθώς και μετά από εγχείρηση, λοίμωξη, αιμορραγίες και τραυματισμό.

Η νόσος του Addison σχετίζεται με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, π.χ. αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, διαβήτη τύπου 1, λεύκη, αλωπεκία.

 

Η θεραπευτική χορήγηση στεροειδών από το στόμα μπορεί μέσα σε μόλις 3 εβδομάδες να προκαλέσει επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ενώ έχει περιγραφεί ακόμη και μετά από χορήγηση εισπνεόμενων στεροειδών σε υψηλές δόσεις (όχι μόνο σε παιδιά).

 

Επιπλέον προσοχή να δίνεται σε κόπωση, ναυτία, αυξημένη τάση για λοιμώξεις και/ή σε δύσκολα ρυθμιζόμενο άσθμα.

Ασθενείς με ΧΑΠ σταδίου 3 και 4 είναι περισσότερο επιρρεπείς εξαιτίας υψηλών δόσεων εισπνεόμενων στεροειδών και συχνής λήψης θεραπείας από το στόμα.

 

Συμπτώματα

Κόπωση, χαμηλή αρτηριακή πίεση με εκδήλωση ορθοστατικής υπότασης, αδυναμία, υπερμελάγχρωση, επιθυμία για λήψη αλατιού, απίσχναση, ναυτία, εμετοί, κολικοειδές κοιλιακό άλγος/ κοιλιαλγίες, μυαλγίες, ζάλη, διάρροια, διαταραχές μνήμης, απάθεια, αίσθηση δυσαρέσκειας, διαταραχές εμμηνορρυσίας.

Σε ασθενείς με νόσο Addison κατά την προσβολή από λοιμώξεις ή σε τραυματισμούς υπάρχει κίνδυνος να παρουσιαστούν οξείες υποτροπές με σοβαρές και απειλητικές συνέπειες για την επιβίωση (κρίση Addison).

 

Συνδέεται με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (κοιλιοκάκη, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ΡΑ, ατροφική γαστρίτιδα με έλλειψη βιταμίνης – Β12 κ.ά.).

 

Αντικειμενική εξέταση

Απίσχνανση, ταχυκαρδία, αυξημένη μελάγχρωση στις παλάμες των χεριών, τα πέλματα, στα ιγνύα και τους αγκώνες και στις επιφάνειες του δέρματος, που εκτίθενται στον ήλιο.

 

Υψηλό Κ-ορ, χαμηλό Νa-ορ.

Ήπια αύξηση της κρεατινίνης-ορ, Ca-ορ και TSH.

Συχνά η ΑSΑT (SGOT) είναι υψηλότερη από την ALΑT (SGPT).

Χαμηλή αρτηριακή πίεση, κυρίως στην όρθια θέση.

 

Διαφορική διάγνωση

Γαστρεντερίτιδα, διαβήτης, οξεία κοιλία, κακοήθεια, υπερ- και υποθυρεοειδισμός, ανεπάρκεια υπόφυσης.

 

Διερεύνηση

Κορτιζόλη-ορ (οι πρωινές τιμές είναι συνήθως χαμηλές), Na-ορ (είναι τυπική η ανεύρεση των χαμηλότερων φυσιολογικών τιμών), Κ-ορ (είναι τυπική η ανεύρεση φυσιολογικών τιμών στα ανώτερα επίπεδά τους), λευκοκύτταρα (λεμφοκυττάρωση).

Hb, γλυκόζη-πλ, CRP, TKE, κρεατινίνη-ορ, TSH, Ca-ορ, αιμοπετάλια, τύπος λευκών, ηπατικό προφίλ, στικ ούρων, ΗΚΓ.

Ίσως χρειαστεί α/α θώρακα.

 

Θεραπεία

Σε κρίση Addison συστήνεται επείγουσα παραπομπή σε νοσοκομείο.

Πρόκειται για κατάσταση επικίνδυνη για την επιβίωση.

Όταν απαιτείται πολύς χρόνος για τη διακομιδή, δεν είναι ποτέ λανθασμένη η χορήγηση υδροκορτιζόνης σε μορφή Solu-Cortef 100 mg ενδοφλέβια, όπως και 100 mg ενδομυϊκά.

Xoρήγηση υγρού ενδοφλέβια (ισότονο NaCl).

 

Σε ελάχιστη υποψία συστήνεται παραπομπή επιλεκτικά σε ενδοκρινολόγο ή παθολόγο.

Χορήγηση υδροκορτιζόνης ως θεραπεία συντήρησης και στις περισσότερες περιπτώσεις φθοριοϋδροκορτιζόνη.

 

Σε λοιμώξεις και εγχειρήσεις απαιτείται επιπλέον χορήγηση κορτιζόνης.

 

Φαρμακευτική αγωγή

 

Υδροκορτιζόνη.

Φθοριοϋδροκορτιζόνη.

 
Τελευταία ενημέρωση: Σεπτέμβριος 2018