Οστεομαλάκυνση, Ραχίτιδα, ’’English disease’’

ICD-10: Μ85 | Ραχίτιδα Ε55

Βλέπε επίσης τις επικεφαλίδες Οστεοπόρωση και έλλειψη βιταμίνης D.

 

Ορισμός

Ραχίτιδα – ‘’αγγλική νόσος’’ σε παιδιά εξασθένηση του οστίτη οστού ως επακόλουθο της έλλειψης βιταμίνης-D.

Οδηγεί σε ελλιπή εναπόθεση ασβεστίου στον αναπτυσσόμενο σκελετό, ο οποίος παρουσιάζει ευθραυστότητα και παραμόρφωση.

Στην οστεομαλάκυνση των ενήλικων ατόμων από έλλειψη βιταμίνης D τα οστά παρουσιάζουν μαλάκυνση.

 

25-ΟΗ-βιταμίνη D-ορ.:

0-25 nmol/L = Έλλειψη

25-50 = Ανεπάρκεια

50-75 = επαρκές επίπεδο.

Σε πολλές περιπτώσεις με αναπτυγμένη ραχίτιδα/οστεομαλάκυνση η τιμή πέφτει μέχρι τα 10nmol/L.

 

Αιτίες

Έλλειψη βιταμίνης D εξαιτίας μεταβολικών, -νεφρικών, -ηπατικών, -εντερικών νοσημάτων.

Μονόπλευρη διατροφή, ελλιπής έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία.

 

Συμπτώματα

Ραχίτιδα:

Παραμόρφωση του μαλακού σκελετού, συσπάσεις, μειωμένη ανάπτυξη δοντιών, απώλεια ενεργητικότητας.

 

Οστεομαλάκυνση:

Συμμετρικοί μυοσκελετικοί πόνοι / μυϊκή αδυναμία, συσπάσεις, απώλεια ενεργητικότητας, κίνδυνος καταγμάτων.

 

Διαφορική διάγνωση

Ινομυαλγία, υποθυρεοειδισμός, οστεοπόρωση (στην οστεοπόρωση ο καταβολισμός του οστίτη ιστού υπερβαίνει την ικανότητα παραγωγής νέου οστού από τον οργανισμό, με την οποία αντισταθμίζεται ο καταβολισμός. Η οστεομαλάκυνση προκαλείται από την έλλειψη ασβεστίου και φωσφόρου εξαιτίας έλλειψης βιταμίνης D).

 

Διερεύνηση

25-ΟΗ-βιταμίνη D-ορ, Ca-ορ, ιονισμένο Ca-ορ, φώσφορος, PTH-ορ, ALP. (Yπασβεστιαιμία, υποφωσφαταιμία, υψηλή ALP, δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός).

Διερεύνηση των αιτίων της έλλειψης βιταμίνης D. Νοσήματα μεταβολικά, -νεφρών, -ήπατος, -εντέρου.

Α/α έλεγχος, ίσως βιοψίες (αποτελεί αρμοδιότητα ενδοκρινολόγου).

 

Θεραπεία

Κατά της βασικής αιτίας με θεραπευτική χορήγηση ασβεστίου και βιταμίνης-D. Χολεκαλσιφερόλη 2400-3200 IU (60-80 μg) / ημέρα για 3-4 μήνες.

Μετά 800-1600 IU (20-40 μg) / ημέρα ανάλογα με το επίπεδο της 25-ΟΗ-βιταμίνης D-ορ.

Αν πρόκειται για θεραπεία υποπαραθυρεοειδισμού, χορηγούνται συγκεντρώσεις αναλόγων-βιταμίνης D (άλφα-καλσιφερόλη ή καλσιτριόλη).

     

Εμβάθυνση:

www.shef.ac.uk/FRAX  (Μοντέλο εκτίμησης 10-ετούς κινδύνου οστοπορωτικού κατάγματος).

 

Φαρμακευτική αγωγή

 

Ασβέστιο

Δισκία 500 mg.

 

Ασβέστιο + βιταμίνη-D

Δισκία 500mg/200 IU | Δισκία 500mg/400 IU | Δισκία 500mg/800 IU.

 

Δενοσουμάμπη

Δενοσουμάμπη: Ενέσιμο διάλυμα σε προγεμισμένη σύριγγα (ενίεται υποδόρια κάθε 6ο μήνα).

 

Διφωσφονικά

Αλενδρονικό οξύ: Δισκία για εβδομαδιαία χορήγηση.

Αλενδρονικό οξύ + βιταμίνη D: Δισκία για εβδομαδιαία χορήγηση.

Ζολεδρονικό οξύ: Διάλυμα για έγχυση (1 φορά/χρόνο).

Ρισεδρονικό οξύ: Δισκία για εβδομαδιαία χορήγηση.

 

D-βιταμίνη

Βιταμίνη D:  Δισκία 400 IU (δε χρειάζεται συνταγή).

 

D-βιταμίνη. Χολεκαλσιφερόλη (D3)

Δισκία 400 IU.

Δισκία 800 IU ή 2.000 IU.

Σταγόνες 20.000 IU/mL.

Σταγόνες 80 IU/σταγόνα.

 

Παραθορμόνη

Τεριπαρίδη: Προγεμισμένη πένα.

 
Τελευταία ενημέρωση: Σεπτέμβριος 2018