Φαιοχρωμοκύτωμα

ICD-10: E27.5 (υπερλειτουργία του μυελού των επινεφριδίων)

Ορισμός

Υπερπαραγωγή κατεχολαμινών.

 

Αιτιολογία

Όγκος, που εξορμάται από τα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων, τα οποία παράγουν κατεχολαμίνες, σε ορισμένες περιπτώσεις από τα συμπαθητικά γάγγλια.

Στο 10% των περιπτώσεων πρόκειται για κακοήθη νόσο.

 

Συμπτώματα

Υψηλή αρτηριακή πίεση, αίσθημα παλμών, περιοδικά εκδήλωση ωχρότητας, που εναλάσσεται με ερυθρότητα, ταχύπνοια, εφίδρωση, ισχυρή κεφαλαλγία

(‘‘νόσος των p’‘ = perspiration, palpitation, pain, pallor, pressure, paroxysms).

 

Διαφορική διάγνωση

Άγχος, διαταραχή πανικού, στρες, τοξίκωση από συμπαθητικομιμητικά/ αμφεταμίνες κ.ά.

 

Διερεύνηση

Κατεχολαμίνες ούρων, ποσότητα 24ώρου:

Μεθοξυνοραδρεναλίνη-ούρ. 24ώρου (φυσιολογ.τιμή < 2,5 μmol/ 24ωρο), μεθοξυαδρεναλίνη ούρ. 24ώρου (φυσιολογ.τιμή < 1,5 μmol/24ωρο).

Επιπλέον οι κατεχολαμίνες μπορεί να είναι αυξημένες εξαιτίας στρες.

 

Ο εργαστηριακός προσδιορισμός των επιπέδων κατεχολαμινών του πλάσματος μπορεί να γίνει με μεγάλη ευαισθησία, όπου οι φυσιολογικές τιμές στην πράξη αποκλείουν το φαιοχρωμοκύτωμα.

Η ανάλυση διενεργείται προς το παρόν μόνο σε λίγα εργαστήρια (στην Ελλάδα και στη Σουηδία), ελεύθερη μεθοξυνοραδρεναλίνη-πλ. (φυσιολ. τιμή < 0,6 nmol/L), ελεύθερη μεθοξυαδρεναλίνη (φυσιολογ.τιμή < 0,3 nmol/L).

 

Η ανάλυση των κατεχολαμινών στο πλάσμα μπορεί να γίνει με κάπως μικρότερη ευαισθησία, ελεύθερη νοραδρεναλίνη-πλ. (φυσιολογ. τιμή < 2,8 nmol/L), ελεύθερη αδρεναλίνη νηστείας-πλ. (φυσιολογική τιμή < 0,5 nmol/L).

 

Σπινθηρογράφημα, ΑΤ κοιλίας (το φαιοχρωμοκύτωμα στο 10% των περιπτώσεων είναι εξωνεφρικής αιτιολογίας).

Στο 10% των περιπτώσεων πρόκειται για κακοήθεια.

 

Θεραπεία

Κυρίως χειρουργική.

Παραπομπή.

 
Τελευταία ενημέρωση: Σεπτέμβριος 2018