Υπερπαραθυρεοειδισμός, ΠΥΠΘ, Σποραδικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Ορισμός

Υπερλειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων χωρίς γνωστούς υποκείμενους αιτιολογικούς παράγοντες.

Αιτιολογία

Άγνωστη.

Υπερπαραγωγή, που συνδέεται με πολλαπλά αδενώματα στους αδένες ή διάχυτη υπερπλασία με αυξημένη έκκριση παραθορμόνης, κάτι το οποίο οδηγεί σε υπερασβεστιαιμία.

Παρατηρείται η παρουσία κακοήθων όγκων, που παράγουν ορμόνες.

Συμπτώματα

Συχνά ασυμπτωματική νόσος.

Μπορεί να εκδηλωθούν πολλαπλά συμπτώματα από διαφορετικά όργανα:

Μυϊκά (μυϊκή κόπωση/ αδυναμία), νεφρικά (πολυουρία, νυκτουρία, δίψα, νεφρολιθίαση), καρδιά/αγγεία (υπέρταση, μεγαλοκαρδία, ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας, αρρυθμίες κ.ά.), ψυχικές διαταραχές (κατάθλιψη, ευερεθιστότητα, κόπωση, εικόνα παρόμοια με άνοια, διαταραχές συγκέντρωσης κ.ά.), μεταβολικές διαταραχές (διαβήτης τύπου 2, ανθεκτικότητα στην ινσουλίνη, δυσλιπιδαιμία κ.ά.), οστεοπενία.

Κλινική εικόνα

Υπερασβεστιαιμία (Ca-ορ, ιονισμένο Ca), χαμηλός φώσφορος-ορ.

Παρόλα αυτά συναντάται υπερπαραθυρεοειδισμός με φυσιολογικές τιμές ασβεστίου.

Διαφορική διάγνωση

Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός (υψηλή τιμή PTH-ορ. χωρίς υπερασβεστιαιμία, υψηλός φώσφορος-ορ, που διαφέρει από τις πρωτοπαθείς μορφές):

Έλλειψη-βιταμίνης D, δυσαπορρόφηση, μειωμένη νεφρική λειτουργία.

Τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός:

Σαρκοείδωση, ακινησία, τοξίκωση από βιταμίνη-D, οικογενής υπερασβεστιαιμία εξαιτίας χαμηλής έκκρισης ασβεστίου στα ούρα (FHH, οικογενής υπασβεστιουρική υπερασβεστιαιμία), κακοήθεια.

Διερεύνηση

PTH-ορ. + ιονισμένο Ca-ορ, Ca-ορ, αλβουμίνη-ορ, φώσφορος-ορ, ALP, κρεατινίνη–ορ, DXA (πρώην DEXA-μέτρηση οστικής πυκνότητας), βιταμίνη-D (25-OH βιταμίνη-D-ορού), ΑΠ, γλυκόζη-πλ, λιπίδια, ΗΚΓ.