Σύνδρομο ξηρότητας ή Sjögren (Sicca syndrome ή ΣS)

Ορισμός

Το πρωτοπαθές ΣS (χωρίς άλλο υποκείμενο ρευματοειδές νόσημα) αποτελεί ένα χρόνιο, αυτοάνοσο, φλεγμονώδες νόσημα του συνδετικού ιστού, που διαρκεί ολόκληρη τη ζωή με εξωαδενικές εκδηλώσεις, η πιο συχνή κολλαγόνωση.

Το δευτεροπαθές ΣS εμφανίζεται ως επακόλουθο άλλης νόσου του συνδετικού ιστού.

Αιτία

Άγνωστη.

Προσβάλλει κυρίως γυναίκες με έναρξη στην ηλικία των 30-50 ετών και είναι πιο συνηθισμένο από τη ΡΑ.

Δευτεροπαθές ΣS εμφανίζεται στο 15% από όλους τους ασθενείς της ΡΑ και στο 40-50% από όλους τους ασθενείς του ΣΕΛ.

Συμπτώματα

Συνδυασμός ξηρής κερατοεπιπεφυκίτιδας (ξηροί οφθαλμοί), ξηρής στοματίτιδας (ξηροστομία), συμπτώματα/πόνος αρθρώσεων, -μυών και συνδετικού ιστού.

Συστηματική νόσος, που μπορεί να προσβάλλει τα περισσότερα οργανικά συστήματα.

Αίσθημα άμμου και τσούξιμο στα μάτια λόγω ανεπαρκούς παραγωγής δακρύων, ξηρότητα ρινός, ξηροστομία, η οποία συνεπάγεται δυσχέρειες κατάποσης ξηρής τροφής, χωρίς να επηρεάζει τη λήψη υγρών, ξηρότητα δέρματος και τριχών με ροπή για έκζεμα.

Η ξηρότητα του λάρυγγα μπορεί να συνεπάγεται βραχνάδα και βραχνή φωνή, ξηρότητα κόλπου, ενδεχομένως δυσπαρεύνια, έντονη κόπωση.

Άλλα προβλήματα, που σχετίζονται με το σύνδρομο Sjögren, είναι:

Προβλήματα από τον οισοφάγο, τα οποία προκαλούν την αίσθηση ότι η τροφή ακινητοποιείται στον οισοφάγο, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, ατροφική γαστρίτιδα με κίνδυνο έλλειψης βιταμίνης-Β12, καθυστερημένη κένωση στομάχου, IBS, πρωτοπαθή χολική κίρρωση, μειωμένη λειτουργικότητα παγκρέατος, αυξημένος κίνδυνος κοιλιοκάκης, ενοχλητικός ξηρός βήχας (εξαιτίας αργοπορημένης βλεννώδους μεταφοράς και βρογχικής υπεραντιδραστικότητας), μυαλγίες, αρθραλγίες, κυρίως στα άκρα χέρια και τα δάκτυλα, συχνά καταθλιπτική διάθεση, διαταραχές ύπνου, ίσως πυρετό.

Τα συμπτώματα είναι σχετικά μόνιμα.

Δεν παρουσιάζονται κατά περιόδους, όπως στη ΡΑ, πεσμένη φυσική κατάσταση.

Διαφορική διάγνωση

ΡΑ, ΣΕΛ, σαρκοείδωση, Mixed Connective Tissue Disease (MCTDI), προοδευτική κλασική συστημική σκλήρυνση.

Διερεύνηση

ΤΚΕ, αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) διαπιστώνονται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς.

Τα αυτοαντισώματα anti-SSA/Ro και anti-SSB/La είναι θετικά σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, αλλά μπορεί να είναι ψευδώς αρνητικά στους καπνιστές.

Η δοκιμασία Schirmer επιτρέπει μία απλοποιημένη μέτρηση της παραγωγής δακρύων διαμέσου του υπολογισμού της συνολικής έκτασης σε χιλιοστά της διαβροχής από υγρό μίας ταινίας φιλτραρισμένου χαρτιού, η οποία έχει τοποθετηθεί στη γωνία του κάτω βλεφάρου.

Παθολογική είναι η τιμή, που είναι μικρότερη από 5 χιλιοστά στα 5 λεπτά.

Η εκτίμηση γίνεται από οφθαλμίατρο.

Αν συνυπάρχει ελαττωματική δακρυϊκή μεμβράνη, μπαίνει η διάγνωση ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα.

Βιοψία χειλιών διαμέσου οδοντιάτρου ή ΩΡΛ/γου, για να γίνει η εκτίμηση της ποσότητας των λεμφοκυττάρων γύρω από τον εκφορητικό πόρο του αδένα (αυξημένη ποσότητα σε Sjögren).

Σε ταυτόχρονη μειωμένη βασική και μετά από διέγερση παραγωγή σιέλου μπαίνει η διάγνωση ξηρή στοματίτιδα.

Αυτές οι εξετάσεις συχνά διενεργούνται από οδοντίατρο.

Για τη διάγνωση απαιτούνται ευρήματα από τους οφθαλμούς (μειωμένη παραγωγή δακρύων και ελαττωματική δακρυική μεμβράνη), μειωμένη έκκριση σιέλου (τόσο σε θέση ηρεμίας, όσο και μετά από διέγερση) με θετική βιοψία και θετικό ορολογικό έλεγχο.

Επομένως χρειάζεται επικοινωνία με τρεις διαφορετικούς ειδικούς για τη διάγνωση:

Οφθαλμίατρο, οδοντίατρο και ρευματολόγο.

Ίσως χρειαστεί έλεγχος TSH/ ελεύθερης Τ4-ορού (υψηλή συσχέτιση με θυρεοειδικά νοσήματα).

Hb σε έντονη κόπωση ως πρωταρχικό σύμπτωμα.