Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS)

ICD-10 : G12.2 Νόσος κινητικού νευρώνα

Ορισμός: Λέγεται και νόσος του κινητικού νευρώνα. Ταχέως εξελισσόμενη νευροεκφυλιστική διαταραχή, που προσβάλλει τους άνω (κεντρικούς) και τους κάτω (περιφερικούς) κινητικούς νευρώνες.

Αιτίες: Στο 90-95% των περιπτώσεων η αιτία είναι άγνωστη (σποραδική). Στο υπόλοιπο 5-10% σχετίζεται με οικογενή κληρονομικότητα (οικογενής).

Συμπτώματα: Ξεκινάει με μυϊκή αδυναμία/ατροφία των άνω, κάτω άκρων ή/και αδυναμία μυών της περιοχής του κορμού. Μπορεί επίσης να εκδηλωθεί αρχικά με δυσκαταποσία. Προοδευτική ασυμμετρική πάρεση άνω ή/και κάτω άκρων. Μυϊκοί σπασμοί. Σε προσβολή των αναπνευστικών μυών μπορεί να εκδηλωθεί μία ανεξήγητη δύσπνοια.

Διάγνωση

Παραπομπή σε νευρολόγο με διαγνωστικό ερώτημα: Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση; Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι καθοριστική όσο αφορά την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.

Διαφορική Διάγνωση

Διαβητική μυοπάθεια, άλλες μυοπάθειες, όπως πολυμυοσίτιδα, πολυνευροπάθεια, βαριά μυασθένεια (μυασθένεια Gravis). Σπονδύλωση, σπονδυλική στένωση, πολλαπλή συστημική ατροφία (MSA), πολλαπλή σκλήρυνση (ή σκλήρυνση ΄΄κατά πλάκας΄΄/MS).

Θεραπεία

Σε ορισμένες μορφές χορηγείται το σκεύασμα Ριλουζόλη

(ΠΡΟΣΟΧΗ: Συνταγογραφείται από νευρολόγο).