Σύντομη περίληψη των Συμπτωμάτων και της Θεραπείας:
* Ηλικιωμένα άτομα με τρόμο, υποκινησία (μικρά βήματα κ.ά.), δυσκαμψία (μυϊκή ακαμψία).
* L–dopa αρχικά, μετέπειτα συχνά σε συνδυασμό με τα παρακάτω σκευάσματα.
* Ντοπαμινεργικοί αγωνιστές, όταν χρειάζεται, ως προσθήκη στην L-dopa.
Μπορεί να αποτελούν το σκεύασμα πρώτης εκλογής για τους νεότερους.
* Αναστολείς – COMT και αντίστοιχα – MAO Β, όταν κριθεί απαραίτητο, ως προσθήκη.
* Ξεκινήστε με χαμηλή δόση και αυξήστε τη δόση προσεκτικά, όσο αφορά όλα τα παραπάνω φάρμακα.
Όταν η διάγνωση είναι ορθή, θα φανεί η θετική δράση της φαρμακευτικής αγωγής.
Ακόμη και η διακοπή της χορήγησης του φαρμάκου γίνεται με αργό ρυθμό.
Είναι σημαντικό ο γιατρός, που αναλαμβάνει την παρακολούθηση ασθενών με νόσο Parkinson να είναι καλά καταρτισμένος σε ότι αφορά την αντιμετώπιση της συγκεκριμένης νόσου.
* Σωματική και διανοητική δραστηριοποίηση.
Ορισμός
Χρόνια προοδευτική νευροεκφυλιστική νόσος.
Στη διάγνωση, που είναι κλινική, συμπεριλαμβάνεται η τριάδα των συμπτωμάτων:
Τρόμος, υποκινησία (βραδυκινησία), δυσκαμψία (συνεχής αύξηση του μυϊκού τόνου).
Συχνά διαταραχή του ελέγχου ισορροπίας και τάση ημίκαμψης.
Αιτία
Άγνωστη, πιθανόν πολυπαραγοντική, όπου η γήρανση αποτελεί έναν έκδηλο παράγοντα κινδύνου.
Ελλιπής ντοπαμινεργική δραστηριότητα του μελαινοραβδωτού συστήματος εξαιτίας απώλειας των κυττάρων, που περιέχουν ντοπαμίνη, η οποία μερικές φορές οφείλεται σε μικρά έμφρακτα.
Ενδεχομένως μιεωμένη νεογένεση νευρικών κυττάρων της μέλαινας ουσίας, ίσως μειωμένη προστασία της εξωτερικής ουσίας.
Πτωχή σχέση με κληρονομικότητα.
Πολλοί θεωρούν ότι οι εξωγενείς περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν σημαντικότερο ρόλο από ό,τι η κληρονομικότητα.
Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες είναι άγνωστοι.
Ίσως να υπάρχει γενική περιβαλλοντική επίδραση στις δυτικές βιομηχανοποιημένες χώρες.
Οι βιολογικές παράμετροι της νόσου ακόμη δεν έχουν ανακαλυφτεί.
Ο καφές, το κάπνισμα και η ιβουπροφαίνη λέγεται ότι μειώνουν τον κίνδυνο νόσησης από νόσο του Parkinson.
Συμπτώματα/ Αντικειμενική εξέταση
Η έναρξη της νόσου συνήθως συμβαίνει στην ηλικία των 50-70 ετών, ενώ στους άντρες είναι δεδομένο κάποιο υπερβολικό βάρος.
Διαρκεί ‘’διά βίου’’ περίπου, όπως ισχύει γενικά στον πληθυσμό, αλλά προκαλείται σοβαρή μείωση της ποιότητας ζωής.
Η χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων, που περιλαμβάνει τρόμο, υπο-/ βραδυκινησία και δυσκαμψία.
Το καθένα χωριστά από τα συμπτώματα της τριάδας των συμπτωμάτων μπορεί να εξελίσσεται αθόρυβα.
Γι’ αυτό η διάγνωση της νόσου μπορεί αρχικά να είναι δυσχερής.
Η έναρξη συχνά είναι μονόπλευρη.
Στο προκλινικό στάδιο, πριν να εκδηλωθεί η τριάδα των συμπτωμάτων, συχνά η νόσος ξεκινάει με μη-ειδικά συμπτώματα, όπως δυσκαμψία, ήπιος τρόμος και διαταραχές ισορροπίας (με μειωμένα τα αντανακλαστικά της στάσης του σώματος).
Στην κλινική εικόνα των συμπτωμάτων αρχικά μπορεί να υπάρχει μεγάλη διακύμανση μεταξύ των διάφορων ατόμων.
Ήδη νωρίς στην πορεία της νόσου είναι συνηθισμένη η ψυχική κόπωση, η κατάθλιψη, το άγχος, η γνωσιακή ανεπάρκεια και οι διαταραχές του ύπνου, όπως και ο πόνος και η δυσκοιλιότητα.
Η μειωμένη οσφρητική ικανότητα μπορεί να αποτελεί πρώιμο σύμπτωμα και μερικές φορές να προηγείται αρκετά χρόνια από τα κινητικά συμπτώματα.
Ορισμένες φορές υπερδραστήρια κύστη με ακράτεια ούρων από έπειξη.
Συμμετρικά συμπτώματα, τα οποία εξελίσσονται γρήγορα με απουσία κινητικών συμπτωμάτων νωρίς στην εξέλιξη της νόσου και η αστοχία της θεραπευτικής προσέγγισης, συνηγορούν κατά της νόσου του Parkinson.
Βλέπε τον άτυπο παρκινσονισμό παρακάτω.
Αν η αιτία είναι τα μικρά έμφρακτα, εκδηλώνεται στις τυπικές περιπτώσεις ασύμμετρη κλινική εικόνα και περισσότερο τρόμος από ότι υποκινησία.
Τρόμος πάνω άκρου (κυρίως άκρου χεριού) αποτελεί σύμπτωμα έναρξης για περίπου το 75% όλων των ασθενών με Parkinson.
Η εικόνα τρόμου ηρεμίας με αδρό κυματισμό (3-6 Hz), ο οποίος μειώνεται ή υποχωρεί με την κίνηση του άκρου, επιδεινώνεται στο στρες.
Αργότερα στην πορεία της νόσου ο τρόμος μπορεί πλέον να διαρκεί και στην κίνηση και έτσι να αυξάνεται η αναπηρία.
Μερικές φορές εκδηλώνεται και τρόμος του κεφαλιού.
Σε υποκινησία μειώνονται οι αυτόματες συνοδευτικές κινήσεις στη βάδιση, μειώνεται το εύρος του βήματος, ο ασθενής δυσκολεύεται να ξεκινήσει τη βάδιση, στρέφεται, αλλάζει κατεύθυνση ή σταματάει.
Οι κινήσεις του είναι αργές, σέρνει τα δάκτυλα των ποδιών, μειωμένη λειτουργία των μιμητικών μυών ‘’πρόσωπο σαν μάσκα’’, αυξημένη σιελόρροια, προβλήματα κατάποσης, μονότονη ομιλία, μικρογραφία, γρήγορη κόπωση μυών σε επαναληπτικές κινήσεις (στο βούρτσισμα των δοντιών, στο κούμπωμα κουμπιών).
Η δυσκαμψία (σκλήρυνση) του μυϊκού ιστού με το φαινόμενο της δυσκαμψίας ‘’του οδοντωτού τροχού’’, το αίσθημα βάρους και ίσως του πόνου.
Υπερτερεί η δράση των καμπτήρων μυών.
Η κλινική εικόνα ολοκληρώνεται (όψιμα στην πορεία της νόσου), το άτομο παίρνει καμπτική στάση με ακαμψία και επιβράδυνση των κινήσεων, τρόμο και διαταραχές ισορροπίας.
Σε πιο προχωρημένη κλινική εικόνα της νόσου εκδηλώνεται αυτόνομη δυσλειτουργία (υπόταση θέσης, δυσλειτουργία ουροδόχου κύστης, εντέρου και σεξουαλική), φαινόμενο on-off (ταχείες εναλλαγές της ικανότητας κίνησης), οι οποίες μπορεί να σημαίνουν ότι ο ασθενής ‘’ακινητοποιείται’’ σε μία κίνηση.
Πολλοί ασθενείς με νόσου του Parkinson εκδηλώνουν βαθμηδόν μία κατάθλιψη (αναφέρεται στο 70-90%), εικόνα άνοιας (αναφέρεται στο 40-80%).
Βαριά νόσος του Parkinson σε μεγάλη ηλικία ιδιαίτερα με ταυτόχρονη κατάθλιψη αυξάνει τον κίνδυνο εκδήλωσης άνοιας.
Ένα από τα σοβαρότερα προβλήματα για ένα ασθενή με νόσο του Parkinson είναι η ψυχοκαταπόνηση.
Προκαλεί πάντα επιδείνωση των συμπτωμάτων.
Διαφορική διάγνωση
Από άτυπο παρκινσονισμό (βλέπε το αντίστοιχο υποκεφάλαιο), αγγειοεγκεφαλικές κακώσεις, ανοϊκή συνδρομή (κυρίως άνοια των σωματίων-Lewy), καλοήθη πρωτοπαθή τρόμο λόγω ηλικίας, παρενέργεια νευροληπτικών (όλα τα νευροληπτικά εκτός από κλοζαπίνη και κουετιαπίνη), κατάθλιψη, υποσκληρίδιο αιμάτωμα, υδροκέφαλο χαμηλής πίεσης, εγκεφαλική ατροφία κ.ά., νόσο Wilson (η υποψία μπαίνει σε νεαρά άτομα 5-35 ετών με κλινική εικόνα παρόμοια της Parkinson, τα οποία παρουσιάζουν επιπλέον αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων).
Ακόμη και η ηλικία από μόνη της αποτελεί μία σημαντική διαφορική διάγνωση.
Συνολικά υπάρχουν 50 διαφορετικές ασθένειες, στις οποίες εκδηλώνεται ‘’παρκινσονισμός’’.
Διερεύνηση
Κλινική διάγνωση. Η ανακούφιση από τα συμπτώματα επιτυγχάνεται με τη θεραπευτική χορήγηση L-dopa.
Ο ασθενής πρέπει να παραπέμπεται σε νευρολόγο, για να τεκμηριωθεί η διάγνωση, ο οποίος θα κρίνει επίσης το αν χρειάζεται επιπλέον διερεύνηση, ίσως ΜΤ, SPECT-ultra sound, ΟΝΠ.
Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για νεότερους ασθενείς και σε συμπτώματα, που κανονικά δε θα έπρεπε να σημειώνονται:
Αυξημένα αντανακλαστικά/ θετικό Babinski, πρώιμη τάση για πτώσεις, διαταραχή συντονισμού, έκδηλη δυσλειτουργία του ΑΝΣ (υπόταση θέσης, δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης-του εντέρου ή σεξουαλική), όπως και η πάρεση του συζυγούς βλέμματος.